那些抱怨他們不能在嘈雜環(huán)境聽(tīng)到朋友交談，但在醫(yī)生辦公室能夠通過(guò)聽(tīng)力測(cè)試的患者，被稱(chēng)為隱性聽(tīng)力損失。隱性聽(tīng)力損失的概念提出不到六年，科學(xué)家已經(jīng)在理解什么是隱性聽(tīng)力損失和導(dǎo)致它的原因上取得了巨大的進(jìn)步。
近日，南京大學(xué)與密歇根大學(xué)的研究人員合作在《自然 - 通訊》雜志上報(bào)告了這種聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)病意想不到的新原因，這項(xiàng)研究是確定最終治療方法的一個(gè)重要步驟。
密歇根大學(xué)醫(yī)學(xué)院耳鼻喉科 - 頭頸外科的 Kresge 聽(tīng)力研究所主任 Gabriel Corfas 博士說(shuō)：“如果人們由于不同的原因而具有隱性聽(tīng)力損失，那么能夠?qū)Πl(fā)病機(jī)制進(jìn)行正確診斷將是至關(guān)重要的。”他們發(fā)現(xiàn)，在破壞了小鼠制造髓鞘的 Schwann cells 細(xì)胞后，其絕緣耳朵中的神經(jīng)元軸突，導(dǎo)致隱性聽(tīng)力損失。
Corfas 與中國(guó)南京大學(xué)研究者合作發(fā)表了研究報(bào)告。他們發(fā)現(xiàn)，在 Schwann 細(xì)胞破壞的小鼠中，其耳朵中的神經(jīng)元軸突被絕緣，導(dǎo)致隱性聽(tīng)力損失。Schwann 細(xì)胞負(fù)責(zé)制造髓鞘，這意味著隱性聽(tīng)力損失可能在急性脫髓鞘疾病(例如可由寨卡病毒引起的 Guillain-Barré綜合征)中出現(xiàn)聽(tīng)覺(jué)缺陷之后。
Corfas 和 Wan 使用基因工具誘導(dǎo)小鼠聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)中的髓磷脂損失，對(duì) Guillain-Barré進(jìn)行建模。雖然髓鞘在幾個(gè)星期之內(nèi)再生，但小鼠仍發(fā)展永久隱藏聽(tīng)力損失。即使在髓鞘再生后，對(duì)稱(chēng)為血紅蛋白的神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷仍然存在。
突觸損失和髓磷脂破壞
當(dāng)耳朵隨著時(shí)間暴露于強(qiáng)烈的噪聲時(shí)，連接毛細(xì)胞與內(nèi)耳中的神經(jīng)元的突觸丟失。這種突觸的喪失先前已經(jīng)被表明為導(dǎo)致隱性聽(tīng)力損失的機(jī)制。
在聽(tīng)力學(xué)家的安靜測(cè)試室，只需要幾個(gè)突觸來(lái)拾起聲音。但在嘈雜的環(huán)境中，耳朵必須激活特定的突觸。如果這些突觸損失，人們很難理解噪音或周?chē)奈淖帧＿@就是隱性聽(tīng)力損失，Corfas 說(shuō)。
Corfas 說(shuō)：在我們的社會(huì)中，噪音暴增，兒童在生命早期暴露在高水平的噪音中。很明顯，暴露在高水平的聲音可能有助于增加隱性聽(tīng)力損失的患病率。
新確定的原因 — Schwann 細(xì)胞的缺陷 — 可能發(fā)生在已經(jīng)具有噪聲暴露驅(qū)動(dòng)的隱性聽(tīng)力損失的個(gè)體中。兩種形式的隱性聽(tīng)力損失，噪音暴露和髓磷脂的丟失，可以在同一個(gè)體中發(fā)生相加效應(yīng)。
Corfas 的小組在先前已經(jīng)成功地在具有隱性聽(tīng)力損失的小鼠中再生突觸，提供了探索潛在治療的途徑。在繼續(xù)這項(xiàng)工作的同時(shí)，Corfas 開(kāi)始研究耳朵中的其他細(xì)胞，從而揭示了新的機(jī)制。
目前沒(méi)有隱性聽(tīng)力損失的治療方法。但是隨著對(duì)機(jī)制理解的改善，團(tuán)隊(duì)的目標(biāo)是研究可以導(dǎo)致治療藥物的開(kāi)發(fā)。
Corfas 說(shuō)：我們的研究結(jié)果應(yīng)該影響隱性聽(tīng)力損失被診斷的方式，并推動(dòng)尋求治療的臨床試驗(yàn)的未來(lái)。第一步是知道一個(gè)人的隱性聽(tīng)力損失是由于突觸損失還是髓鞘/血紅蛋白損傷。
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