聽(tīng)力喪失可發(fā)生在任何年齡。約1/800~1/1000的新生兒在出生時(shí)有嚴(yán)重和極度的聽(tīng)力喪失，另有2~3倍于此的新生兒有程度略低的聽(tīng)力喪失，包括輕至中度的，雙側(cè)性或單側(cè)性聽(tīng)力喪失。在兒童期，另有2/1000~3/1000的兒童，有后天性的中度到重度的進(jìn)行性或永久性聽(tīng)力喪失，許多青少年因?yàn)檫^(guò)度暴露于噪音或頭部損傷，而有發(fā)生感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失的危險(xiǎn)。
聽(tīng)力障礙可導(dǎo)致兒童在接受語(yǔ)言和語(yǔ)言表達(dá)技能的終身?yè)p害。障礙的嚴(yán)重程度有幾個(gè)因素決定：發(fā)生聽(tīng)力喪失的年齡;聽(tīng)力喪失的性質(zhì)---它的持續(xù)時(shí)間，受損的頻率，喪失的程度和每個(gè)兒童的易感度(包括共同存在的病毒損害，智力發(fā)育落后，基本語(yǔ)言缺陷)，聽(tīng)力的精確評(píng)價(jià)---受損的頻率，空氣和骨傳導(dǎo)的喪失---均可獲得，并不受年齡和障礙程度的影響。
對(duì)有感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失的兒童，傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失的額外負(fù)擔(dān)可嚴(yán)重降低其對(duì)說(shuō)話的鑒別能力。聽(tīng)力喪失對(duì)另有感覺(jué)，語(yǔ)言和認(rèn)知缺陷兒童的影響，比其他健全兒童更嚴(yán)重。
病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制
傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失大多數(shù)聽(tīng)力缺陷是后天傳導(dǎo)性的聽(tīng)力喪失，與中耳炎和它的后遺癥有關(guān)。幾乎所有的兒童都經(jīng)歷過(guò)由中耳炎引起的輕至中度的，間歇性或持續(xù)性的聽(tīng)力喪失。反復(fù)發(fā)作或嚴(yán)重感染可導(dǎo)致永久性缺陷。至易感染中耳炎的為那些有顱面部異常(如腭裂)，免疫缺陷(如嬰兒暫時(shí)性低γ球蛋白血癥)和暴露于環(huán)境危險(xiǎn)因素(如吸咽，日托場(chǎng)所)的兒童。男孩比女孩更易患中耳炎。
聽(tīng)力系統(tǒng)的任何部位疾病都可導(dǎo)致兒童聽(tīng)力喪失。單獨(dú)發(fā)生或?yàn)橐痪C合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins綜合征)，可導(dǎo)致傳導(dǎo)功能的喪失。單獨(dú)中耳畸形的兒童，可發(fā)生先天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失。
膽脂瘤是一種良性腫瘤，常發(fā)生于未經(jīng)治療的中耳炎患者，也可是先天性的。后天性膽脂瘤典型地發(fā)生在頭側(cè)背部有中耳裂的部位。而先天性膽脂瘤則發(fā)生在頭側(cè)腹部。膽脂瘤可導(dǎo)致聽(tīng)骨鏈的壞死和傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失。感染和中耳裂的閉合，也可導(dǎo)致聽(tīng)骨的結(jié)構(gòu)破壞;砧骨的長(zhǎng)期病變過(guò)程是至常見(jiàn)影響因素，可導(dǎo)致顯著的傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失。
感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失當(dāng)感覺(jué)性(聽(tīng)毛細(xì)胞)和神經(jīng)性(脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞)的喪失發(fā)生在產(chǎn)前，則名為先天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失;如果聽(tīng)力喪失發(fā)生在生后第1或第2年，則名為兒童早發(fā)性進(jìn)展性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失。先天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失可由于外因和內(nèi)因所導(dǎo)致。
后天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失可由以下原因引起：自身免疫性疾病;耳毒性藥物如氨基糖苷類，順鉑和阿司匹林(整個(gè)作用是可逆性的);細(xì)菌性腦膜炎;先天性和后天性病毒感染，如先天性風(fēng)疹，巨細(xì)胞病毒，腮腺炎;細(xì)菌性內(nèi)毒素和外毒素;聽(tīng)力損傷，這是由于暴露與過(guò)響的音樂(lè)，火器，發(fā)動(dòng)機(jī)噪音或聲音過(guò)響的玩具;暫時(shí)性骨振蕩或骨折所導(dǎo)致的聽(tīng)力損害(骨折對(duì)由中耳創(chuàng)傷性破壞所致的聽(tīng)力喪失含有傳導(dǎo)性成分)。
不同的病理情況可影響內(nèi)耳，至常見(jiàn)的是耳蝸聽(tīng)毛細(xì)胞的喪失，常包括前庭系統(tǒng)。耳蝸神經(jīng)細(xì)胞---脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞---常被保護(hù)一段時(shí)間，但至終因?yàn)槿狈I(yíng)養(yǎng)因子而退化，如大腦產(chǎn)生的來(lái)源于聽(tīng)毛細(xì)胞的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子。另外，可發(fā)生脊髓神經(jīng)節(jié)細(xì)胞喪失，不伴或伴少量聽(tīng)毛細(xì)胞喪失。
骨迷路畸形也可導(dǎo)致感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失，這些情況通過(guò)CT診斷。與迷路畸形有關(guān)的聽(tīng)力喪失的程度不同是從無(wú)直至全部，并且可以是穩(wěn)定的，不同的和進(jìn)行性的。這種聽(tīng)力喪失可含有傳導(dǎo)性成分。一組X連鎖遺傳的迷路畸形包括卵圓窗的損害，患兒表現(xiàn)為先天性傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失。外科切開(kāi)卵圓窗可導(dǎo)致大量的腦脊液?jiǎn)适В０樵摱?tīng)力的持久性損害。
淋巴管周圍瘺可導(dǎo)致進(jìn)行性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失，并常與迷路畸形有關(guān)。創(chuàng)傷性淋巴管周圍瘺發(fā)現(xiàn)在頭部創(chuàng)傷的兒童中。偶爾輕度頭部損傷的新生兒或嬰兒可發(fā)生雙側(cè)性瘺，引起快速進(jìn)行性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失。這一情況必須立即診斷，因?yàn)橥饪聘深A(yù)可防止進(jìn)一步的聽(tīng)力喪失和可能發(fā)生的腦膜炎。
聽(tīng)神經(jīng)(Ⅷ)原發(fā)性疾病在兒科少見(jiàn)。至常見(jiàn)的是多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤Ⅱ型病人中的神經(jīng)鞘瘤，其他罕見(jiàn)的原因有腦膜瘤和轉(zhuǎn)移性瘤。偶爾嚴(yán)重的核黃疸患兒發(fā)生感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失和其他腦干損傷的體征，如運(yùn)動(dòng)功能的損害。
單側(cè)性聽(tīng)力喪失可發(fā)生于以上任何一種情況，流行性腮腺炎的是一常被確定的原因。單側(cè)性聽(tīng)力喪失的結(jié)果常被低估;這種兒童由于在中度吵鬧的環(huán)境中有聽(tīng)清講話的困難，因而可發(fā)展為顯著的語(yǔ)言障礙。
診斷
診斷常常因?yàn)闆](méi)有認(rèn)識(shí)或忽視而嚴(yán)重滯后。嚴(yán)重的聽(tīng)力喪失常在2歲時(shí)獲診斷，而輕至中度的單側(cè)性聽(tīng)力喪失直到學(xué)齡時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。對(duì)嚴(yán)重的雙側(cè)性先天性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失，家長(zhǎng)可能在生后1周左右，發(fā)現(xiàn)新生兒對(duì)他們的聲音或其他聲音沒(méi)有反應(yīng)而注意到。
所有嬰兒和兒童應(yīng)作聽(tīng)力喪失的篩查。聽(tīng)力損害的診斷必須盡早，才能使適宜的語(yǔ)言輸入，并導(dǎo)致至佳的語(yǔ)言發(fā)育。早期診斷的至大障礙是延誤轉(zhuǎn)診至學(xué)家，盡管已經(jīng)意識(shí)到或懷疑說(shuō)話和語(yǔ)言的發(fā)育遲緩是由于聽(tīng)力喪失所引起。如果一個(gè)兒童說(shuō)話發(fā)育不正常，應(yīng)考慮聽(tīng)障，智力發(fā)育落后，失語(yǔ)癥和孤獨(dú)癥的鑒別診斷。
許多感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失的兒童有前庭功能障礙，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)發(fā)育的延遲或退化。另外，兒童和幼兒患中耳炎可有表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙的前庭損害。運(yùn)動(dòng)發(fā)育異常有時(shí)與更多的總體發(fā)育落后不一致，如智能發(fā)育落后，這導(dǎo)致不適宜的照顧。
治療
目的是支持至佳的語(yǔ)言發(fā)育。所有聽(tīng)力喪失兒童應(yīng)作語(yǔ)言功能的評(píng)價(jià)，并通過(guò)適宜的治療糾正語(yǔ)言障礙。生后第1年是語(yǔ)言發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期，因?yàn)樾罕仨殢鸟雎?tīng)語(yǔ)言直至自發(fā)地學(xué)說(shuō)。聽(tīng)障小兒只有通過(guò)特殊訓(xùn)練才有語(yǔ)言的發(fā)育，至理想地是一旦診斷為聽(tīng)力喪失時(shí)就開(kāi)始。必須為聽(tīng)障嬰兒提供一種語(yǔ)言輸入方式。例如，可視性符號(hào)語(yǔ)言，能為以后的口頭語(yǔ)言發(fā)育提供基礎(chǔ)。
由中耳炎導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽(tīng)力喪失者，可通過(guò)助聽(tīng)器或外科手術(shù)來(lái)改善(根據(jù)兒童年齡行經(jīng)鼓膜切開(kāi)術(shù)伴或不伴增殖體切開(kāi)術(shù))，減輕充血?jiǎng)┖涂股夭荒芨纳七@些兒童的聽(tīng)力喪失。
感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失可通過(guò)各種助聽(tīng)器得到幫助，在診斷后盡可能早地安裝放大助聽(tīng)器(即使只有6個(gè)月的嬰兒)。對(duì)雙側(cè)性感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)障，可將雙耳放大器放在耳廓后或用耳內(nèi)助聽(tīng)器以獲得至大聽(tīng)力，并使聽(tīng)力定位發(fā)育。雙側(cè)性聽(tīng)力極度喪失的2歲以上兒童，不能完全從安置這樣的放大助聽(tīng)器中獲益，而適宜作耳蝸植入。無(wú)論聽(tīng)障是先天性或后天性，耳蝸植入在許多極度聽(tīng)障的小兒中導(dǎo)致聽(tīng)音交流，但似乎對(duì)那些已有語(yǔ)言發(fā)育小兒的效果更好。腦膜炎后聽(tīng)障的小兒可發(fā)生內(nèi)耳骨化，他們必須盡早植入耳蝸，以獲得至佳效果。通過(guò)植入腦干刺激電極可幫助由于腫瘤破壞聽(tīng)神經(jīng)而導(dǎo)致聽(tīng)障的小兒。
關(guān)閉無(wú)論是先天性或是后天性的外周淋巴管瘺，可保存部分聽(tīng)力并防止進(jìn)一步的聽(tīng)力喪失。糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制藥物對(duì)由于自身免疫性疾病而引起內(nèi)耳疾病的小兒有益。
在學(xué)校應(yīng)提供給單側(cè)性聽(tīng)障的小兒一套系統(tǒng)，包括允許教師用話筒將信號(hào)送入裝在那只好耳內(nèi)的助聽(tīng)器中，以改善在噪音環(huán)境中聽(tīng)人講話的能力。
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