患者，女，67歲，右側(cè)耳鳴、耳悶和漸進(jìn)性聽力下降多年，陣發(fā)性眩暈發(fā)作數(shù)次，且發(fā)作時(shí)右側(cè)耳鳴和耳悶加重。
耳蝸電圖和前庭功能評(píng)估結(jié)果均提示右側(cè)異常。內(nèi)耳核磁診斷為右側(cè)前庭和耳蝸內(nèi)淋巴積水。
臨床診斷為右側(cè)梅尼埃病。該患者純音聽閾測(cè)試結(jié)果如下：
圖1
報(bào)告解析
該患者純音聽力報(bào)告示右側(cè)250-8000Hz測(cè)試全頻段中重度感音神經(jīng)性聽力損失，基本呈現(xiàn)勺狀聽力曲線。
左側(cè)250-4000Hz純音聽閾正常，4000Hz以后的高頻段出現(xiàn)輕中度聽力損失。
梅尼埃病患者純音聽力圖特點(diǎn)
梅尼埃病，大家并不陌生，以眩暈、聽力下降、耳鳴和耳悶脹感、為主要臨床表現(xiàn)。耳鳴不干預(yù)，嚴(yán)重者會(huì)導(dǎo)致聽力障礙！早期多表現(xiàn)為單耳低頻聽力下降，隨著病程發(fā)展，可逐步發(fā)展成全頻段的聽力下降，可累及雙側(cè)。梅尼埃患者聽力情況如何，純音聽力圖會(huì)有哪些特點(diǎn)？
碰上最糾結(jié)的這四種聽力損失，該如何干預(yù)?
國(guó)外學(xué)者早在1967年就對(duì)332位梅尼埃病患者的純音聽力圖進(jìn)行分析和總結(jié)，他們發(fā)現(xiàn)：
01
以平坦型聽力曲線最常見（60％），其次為上升曲線（17％）和下降曲線（12％）。患者平均聽力損失為52dBHL。上升和谷型聽力曲線形態(tài)的患者平均病程持續(xù)時(shí)間最短。
02
聽力損失在第一年里發(fā)展較快，之后下降程度較小。
03
聽力波動(dòng)出現(xiàn)在所有聽力曲線類型當(dāng)中，但是在上升和谷型曲線中較為常見。50%的患者存在聽力波動(dòng)，與病程長(zhǎng)短無關(guān)。聽力波動(dòng)最多見于250-1000Hz。就所有頻率而言，聽力波動(dòng)平均為20-30dB。
04
14％患者雙側(cè)發(fā)病，在這些患者中50%是雙側(cè)同時(shí)發(fā)病，或者雙耳前后發(fā)病，之間不超過一年；剩下的50%兩側(cè)發(fā)病間隔時(shí)間最長(zhǎng)可達(dá)20年。
05
77％的患者51歲之前發(fā)病。
06
發(fā)病最常見的形式是聽力損失和眩暈同時(shí)發(fā)生。眩暈單獨(dú)作為首發(fā)癥狀的占到37%。22％為聽力損失單獨(dú)發(fā)生，這其中2/3的患者在聽力損失出現(xiàn)的一年后或更長(zhǎng)時(shí)間出現(xiàn)首次眩暈。
近年，臨床研究人員發(fā)現(xiàn)部分梅尼埃病患者的純音測(cè)聽結(jié)果在低頻區(qū)（250，500和1000Hz）存在氣骨導(dǎo)差。2014年，Lee等人在收集到的337名梅尼埃病患者中（所有患者已通過耳鏡和聲導(dǎo)抗檢查排除外中耳病變）發(fā)現(xiàn)47人（13.9%）存在低頻氣骨導(dǎo)差（Low frequency air bone gap , LFABG）。
LFABG的確認(rèn)標(biāo)準(zhǔn)為：250、500和1000Hz三個(gè)頻率中連續(xù)兩個(gè)頻率存在氣骨導(dǎo)差，或者三個(gè)頻率氣骨導(dǎo)差均值大于或者等于10dBHL，則認(rèn)為該患者存在LFABG。數(shù)據(jù)分析得出：這部分患者的LFABG為17.0±7.8dB，三個(gè)頻率（250、500和1000Hz）的氣骨導(dǎo)差分別為25.9±11.3,11.9±9.6, and 13.5±9.4 dBHL 。有17名患者三個(gè)頻率均存在大于10dB的氣骨導(dǎo)差，30名患者為兩個(gè)頻率存在大于10dB的氣骨導(dǎo)差。對(duì)47名患者隨訪發(fā)現(xiàn)有3名患者LFABG發(fā)生了2次，但是只有1名患者持續(xù)存在LFABG。對(duì)側(cè)耳存在LFABG的情況存在于其中的8名患者。
Q為什么部分梅尼埃病患者會(huì)存在LFABG？A
研究人員推測(cè)可能與一下兩點(diǎn)相關(guān)：
①內(nèi)淋巴積水造成內(nèi)淋巴壓力增加，進(jìn)而降低鐙骨的活動(dòng)度，最終導(dǎo)致氣導(dǎo)閾值變差；
②前庭內(nèi)淋巴積水導(dǎo)致球囊膨脹，直接對(duì)鐙骨底板產(chǎn)生作用力，進(jìn)而導(dǎo)致鐙骨活動(dòng)度降低。
梅尼埃病（內(nèi)淋巴積水）為什么會(huì)造成聽力下降？
在梅尼埃病的病理病因分析當(dāng)中，內(nèi)淋巴積水研究最多，最為深刻。
研究人員針對(duì)內(nèi)淋巴積水造成聽力損失的可能發(fā)生機(jī)制做出了較為詳盡的解釋。
膜性耳蝸迷路中的流體動(dòng)力學(xué)對(duì)于耳蝸的正常功能至關(guān)重要。如果流體系統(tǒng)不能充分發(fā)揮作用，可能會(huì)導(dǎo)致內(nèi)耳疾病，梅尼埃病就是其中之一。內(nèi)淋巴積水會(huì)導(dǎo)致蝸管內(nèi)壓力增加，主要對(duì)基底膜的機(jī)械動(dòng)力產(chǎn)生影響，即導(dǎo)致基底膜振動(dòng)偏移幅度減小。有人推測(cè)，蝸管內(nèi)增加的壓力可能對(duì)耳蝸的頂端影響較大，因?yàn)轫敹说幕啄哦容^小，更易受到壓力影響（圖2和圖3）。基底膜頂部壓力的增加可能直接影響患者耳蝸對(duì)低頻聲的處理，也就可以解釋為什么梅尼埃患者早期以低頻聽力下降為主。
圖2
此圖展示了蝸管內(nèi)的內(nèi)淋巴積水會(huì)將Reissner’s膜（RM）和基底膜（BM）分別向前庭階和鼓階突出。
圖3
此圖為存在內(nèi)淋巴積液的耳蝸平鋪展開圖，展示了位于耳蝸頂端（Apical）向前庭階（SV）和鼓階（ST）突出的擴(kuò)大的蝸管（SM）。
在內(nèi)淋巴積水的早期，耳蝸毛細(xì)胞受損情況并不嚴(yán)重，大部分患者在首次疾病發(fā)作后聽力和言語識(shí)別能力可恢復(fù)到正常情況。
但是隨著病程的不斷持續(xù)，內(nèi)淋巴系統(tǒng)會(huì)逐漸出現(xiàn)Reissner’s膜（RM）疝和瘺，導(dǎo)致了耳蝸內(nèi)外淋巴液的生化改變，進(jìn)而患者的全頻段聽力出現(xiàn)下降。
當(dāng)疾病發(fā)展到后期時(shí)，聽力進(jìn)一步下降，而且無法恢復(fù)到正常水平。
純音測(cè)聽在梅尼埃病診斷中的作用
純音測(cè)聽作為一種主觀聽力檢測(cè)技術(shù)，可以快速便捷地檢測(cè)患者是否存在聽力損失，及若存在聽力損失，是何種類型和程度。
對(duì)于梅尼埃病患者，首先，聽力圖可以直觀反映患者處于疾病發(fā)展的不同時(shí)期的聽力損失情況。其次，純音聽閾可以直觀反映患者聽力的波動(dòng)情況。
除此之外，臨床主要依靠純音聽閾對(duì)患者進(jìn)行臨床分期。具體情況為患者最近6個(gè)月內(nèi)的間歇期，聽力最差時(shí)0.5kHz、1.0kHz和2.0kHz的平均聽閾（PTA）。
一期PTA≤25dBHL，二期PTA為26~40dB HL，三期PTA為41~70dB HL，四期PTA>70dB HL。
由此看出，純音聽閾測(cè)定是梅尼埃病診斷中必不可少的測(cè)試項(xiàng)目。
參考文獻(xiàn)
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發(fā)布于2019年2月15日 星期五
上午9:22分