患者，女，67歲，右側耳鳴、耳悶和漸進性聽力下降多年，陣發性眩暈發作數次，且發作時右側耳鳴和耳悶加重。
耳蝸電圖和前庭功能評估結果均提示右側異常。內耳核磁診斷為右側前庭和耳蝸內淋巴積水。
臨床診斷為右側梅尼埃病。該患者純音聽閾測試結果如下：
圖1
報告解析
該患者純音聽力報告示右側250-8000Hz測試全頻段中重度感音神經性聽力損失，基本呈現勺狀聽力曲線。
左側250-4000Hz純音聽閾正常，4000Hz以后的高頻段出現輕中度聽力損失。
梅尼埃病患者純音聽力圖特點
梅尼埃病，大家并不陌生，以眩暈、聽力下降、耳鳴和耳悶脹感、為主要臨床表現。耳鳴不干預，嚴重者會導致聽力障礙！早期多表現為單耳低頻聽力下降，隨著病程發展，可逐步發展成全頻段的聽力下降，可累及雙側。梅尼埃患者聽力情況如何，純音聽力圖會有哪些特點？
碰上最糾結的這四種聽力損失，該如何干預?
國外學者早在1967年就對332位梅尼埃病患者的純音聽力圖進行分析和總結，他們發現：
01
以平坦型聽力曲線最常見（60％），其次為上升曲線（17％）和下降曲線（12％）。患者平均聽力損失為52dBHL。上升和谷型聽力曲線形態的患者平均病程持續時間最短。
02
聽力損失在第一年里發展較快，之后下降程度較小。
03
聽力波動出現在所有聽力曲線類型當中，但是在上升和谷型曲線中較為常見。50%的患者存在聽力波動，與病程長短無關。聽力波動最多見于250-1000Hz。就所有頻率而言，聽力波動平均為20-30dB。
04
14％患者雙側發病，在這些患者中50%是雙側同時發病，或者雙耳前后發病，之間不超過一年；剩下的50%兩側發病間隔時間最長可達20年。
05
77％的患者51歲之前發病。
06
發病最常見的形式是聽力損失和眩暈同時發生。眩暈單獨作為首發癥狀的占到37%。22％為聽力損失單獨發生，這其中2/3的患者在聽力損失出現的一年后或更長時間出現首次眩暈。
近年，臨床研究人員發現部分梅尼埃病患者的純音測聽結果在低頻區（250，500和1000Hz）存在氣骨導差。2014年，Lee等人在收集到的337名梅尼埃病患者中（所有患者已通過耳鏡和聲導抗檢查排除外中耳病變）發現47人（13.9%）存在低頻氣骨導差（Low frequency air bone gap , LFABG）。
LFABG的確認標準為：250、500和1000Hz三個頻率中連續兩個頻率存在氣骨導差，或者三個頻率氣骨導差均值大于或者等于10dBHL，則認為該患者存在LFABG。數據分析得出：這部分患者的LFABG為17.0±7.8dB，三個頻率（250、500和1000Hz）的氣骨導差分別為25.9±11.3,11.9±9.6, and 13.5±9.4 dBHL 。有17名患者三個頻率均存在大于10dB的氣骨導差，30名患者為兩個頻率存在大于10dB的氣骨導差。對47名患者隨訪發現有3名患者LFABG發生了2次，但是只有1名患者持續存在LFABG。對側耳存在LFABG的情況存在于其中的8名患者。
Q為什么部分梅尼埃病患者會存在LFABG？A
研究人員推測可能與一下兩點相關：
①內淋巴積水造成內淋巴壓力增加，進而降低鐙骨的活動度，最終導致氣導閾值變差；
②前庭內淋巴積水導致球囊膨脹，直接對鐙骨底板產生作用力，進而導致鐙骨活動度降低。
梅尼埃病（內淋巴積水）為什么會造成聽力下降？
在梅尼埃病的病理病因分析當中，內淋巴積水研究最多，最為深刻。
研究人員針對內淋巴積水造成聽力損失的可能發生機制做出了較為詳盡的解釋。
膜性耳蝸迷路中的流體動力學對于耳蝸的正常功能至關重要。如果流體系統不能充分發揮作用，可能會導致內耳疾病，梅尼埃病就是其中之一。內淋巴積水會導致蝸管內壓力增加，主要對基底膜的機械動力產生影響，即導致基底膜振動偏移幅度減小。有人推測，蝸管內增加的壓力可能對耳蝸的頂端影響較大，因為頂端的基底膜勁度較小，更易受到壓力影響（圖2和圖3）。基底膜頂部壓力的增加可能直接影響患者耳蝸對低頻聲的處理，也就可以解釋為什么梅尼埃患者早期以低頻聽力下降為主。
圖2
此圖展示了蝸管內的內淋巴積水會將Reissner’s膜（RM）和基底膜（BM）分別向前庭階和鼓階突出。
圖3
此圖為存在內淋巴積液的耳蝸平鋪展開圖，展示了位于耳蝸頂端（Apical）向前庭階（SV）和鼓階（ST）突出的擴大的蝸管（SM）。
在內淋巴積水的早期，耳蝸毛細胞受損情況并不嚴重，大部分患者在首次疾病發作后聽力和言語識別能力可恢復到正常情況。
但是隨著病程的不斷持續，內淋巴系統會逐漸出現Reissner’s膜（RM）疝和瘺，導致了耳蝸內外淋巴液的生化改變，進而患者的全頻段聽力出現下降。
當疾病發展到后期時，聽力進一步下降，而且無法恢復到正常水平。
純音測聽在梅尼埃病診斷中的作用
純音測聽作為一種主觀聽力檢測技術，可以快速便捷地檢測患者是否存在聽力損失，及若存在聽力損失，是何種類型和程度。
對于梅尼埃病患者，首先，聽力圖可以直觀反映患者處于疾病發展的不同時期的聽力損失情況。其次，純音聽閾可以直觀反映患者聽力的波動情況。
除此之外，臨床主要依靠純音聽閾對患者進行臨床分期。具體情況為患者最近6個月內的間歇期，聽力最差時0.5kHz、1.0kHz和2.0kHz的平均聽閾（PTA）。
一期PTA≤25dBHL，二期PTA為26~40dB HL，三期PTA為41~70dB HL，四期PTA>70dB HL。
由此看出，純音聽閾測定是梅尼埃病診斷中必不可少的測試項目。
參考文獻
[1]A.Enander&J.Stahle(1967)Hearing in Menière's Disease:A Study of Pure-Tone Audiograms in 334Patients,ActaOto-Laryngologica,64:1-6,543-556,DOI:10.3109/00016486709139139
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發布于2019年2月15日 星期五
上午9:22分